Криптопирролурия (КПУ) — наследственное биохимико-ферментативное нарушение обмена веществ, при котором нарушается синтез гема (красного кровяного пигмента). Это нарушение было подробно описано Карлом К. Пфайффером почти 40 лет назад, но с тех пор о нем почти забыли. Нарушение обменных процессов приводит к потере ряда важных микроэлементов, что может провоцировать физическое, умственное и психологическое истощение и утомление. Также при КПУ образуются токсичные промежуточные метаболиты, которые могут приводить к психологическим и неврологическим симптомам.

Криптопирролурия в значительной степени нивелируется в нормальных условиях жизни. Но под влиянием стресса, это нарушение обмена веществ может стать причиной появления ряда неприятных симптомов.

Что именно происходит при криптопирролурии?

При криптопирролурии наблюдается повышенная экскреция пирролов с мочой. Пирролы представляют собой группу химических кольцевых соединений, которые также являются частью гема. Пирролы относятся к индольным соединениям. В нормальных условиях экскреция в метаболизме человека происходит через желчные пигменты в стуле. Но при пирролурии избыток пиррола также выводится с мочой.

Пирролурия встречается при различных заболеваниях, таких как депрессия, шизофрения, церебральные деградации, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). Является ли это причинно-следственной связью или сопутствующим симптомом, до сих пор окончательно не выяснено. Однако точно известно, что около 10% населения имеет ферментативное нарушение обмена гема.

Когда нарушается синтез гема, может возникать дефицит гема в тех областях, где он необходим:

• При дезинтоксикации в печени. И это приводит к снижению способности печени выводить тяжелые металлы, загрязнители, попавшие из окружающей среды, и продукты метаболизма.
• При синтезе гемоглобина. В результате чего наблюдается снижение поступления кислорода в организм.
• В митохондриях синтез АТФ (гем входит в состав цитохрома С). Это приводит к тому, что снижается выработка энергии в клетках.
• При наращивании мышечной ткани (гем входит в состав миоглобина), что приводит к снижению мышечной силы.

Нарушенный синтез гема приводит к образованию нейротоксичных веществ. Это может привести к психологическим и неврологическим симптомам и заболеваниям. Такие токсические продукты могут выводиться из организма, но для этого им нужно связаться с цинком, активным витамином B6 (и марганцем). В результате возникает дефицит этих важных веществ в организме.

В каких случаях можно заподозрить криптопирролурию?

Клиническими подозрениями на криптопирролурию являются неясные неврологические симптомы, дисфункция головного мозга, расстройства памяти неясного генеза, психотические расстройства. Ухудшение кратковременной памяти, памяти имен. «Криптопирролики» как будто живут в мире хаоса и часто обладают особыми талантами. В стрессовых ситуациях легко развиваются тревожно-невротические состояния.

Могут возникать:

• нервное истощение,
• невротические страхи,
• депрессия,
• нарушения сна,
• расстройства восприятия,
• сильные эмоциональные колебания,
• провалы в памяти.

Физические и психические нагрузки имеют декомпенсирующий и манифестирующий эффект. В манифестной стадии помимо нервно-психической симптоматики наблюдают также: ревматологические жалобы и неспецифические аутоиммунные явления, происхождение которых до сих пор не выяснено.

Часто на фоне витаминно-цинкового дефицита повышается чувствительность к инфекциям. Часто наблюдаются:

• нарушения заживления ран,
• склонность к травмированию кожи,
• выпадение волос,
• ломкость ногтей,
• растрескивание кожи, стрии на коже,
• головные боли,
• панические атаки,
• утренняя тошнота,
• синдром запястного канала,
• нарушения роста зубов,
• предменструальный синдром,
• бесплодие,
• проблемы с костями, суставами и мышцами.

Существует также связь между криптопирролурией и «синдромом дефицита внимания и гиперактивности» у детей и подростков. Повышенная экскреция пиррола с мочой была отмечена у детей с нарушением кратковременной памяти, отсутствием концентрации внимания, трудностями в обучении.

Как диагностировать криптопирролурию?

Диагностика в Германии криптопирролурии проводится с помощью лабораторных исследований. Так как при криптопирролурии появляется аномально повышенная экскреция пиррола с мочой, то с помощью анализа мочи можно с высокой достоверностью диагностировать криптопирролурию. Повышенные концентрации уробилиногена в моче могут мешать измерениям и должны учитываться.

Кроме того, криптопирролурия приводит к истощению запасов цинка и витамина В6 в организме. Это связано с тем, что пирролы образуют нерастворимые соединения (хелаты) с витамином В6 и цинком в крови.

Иногда параллельно выявляют повышенную концентрацию меди и повышенную или пониженную концентрацию гистамина в сыворотке крови, а также недостаток иммуноглобулина А.

Криптопирролурия – тактика лечения

В лечении криптопирролурии применяется ортомолекулярный терапевтический подход. Суть его состоит в том, чтобы эффективно замещать микронутриенты, которые теряются в результате этого нарушения обмена веществ.

Обычно замещаются цинк, активный витамин B6, марганец и магний. Также целесообразна дополнительная добавка других витаминов группы В, витамина Е, хрома и других ингредиентов.

Врач дает рекомендации относительно коррекции питания и назначает необходимые препараты. При лечении криптопирролурии в Германии терапия индивидуально адаптируется под каждый конкретный случай и регулируется в зависимости от изменений состояния.

Лечение в Германии